Pathophysiologie: Leukämie

Leukämie

 

Unter der Bezeichnung „Leukämie“ versteht man zunächst einmal eine Sammelbezeichnung für verschiedene maligne (bösartige) Erkrankungen der festen Blutbestandteile, also den Blutzellen. Umgangssprachlich wird eine leukämische Erkrankung auch oftmals als „Blutkrebs“ bezeichnet. Leukämie können dem Verlauf nach in akute und chronische Leukämien unterteilt werden, zu den unterschiedlichen Formen jedoch mehr im Verlauf.

 

Blutzusammensetzung

 

Um zu verstehen, wie sich die Leukämie auswirkt, muss verstanden werden, wie sich das menschliche Blut zusammensetzt. Grundsätzlich verfügt ein durchschnittlicher Erwachsener 4-6 Liter Blut, die tatsächliche Menge variiert unter anderem je nach Körpergewicht und Geschlecht. Vereinfacht gesagt setzt sich das Blut aus Wasser, Elektrolyten (Salze) und Milliarden kleinster Zellen und Teilchen zusammen. Man kann sagen, dass Blut zur Hälfte (etwa 55%) aus flüssigem Blutplasma besteht, die restlichen 45 % sind dann die festen Bestandteile: Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten.

 

Foto:

By Electron Microscopy Facility at The National Cancer Institute at Frederick (NCI-Frederick) ([1]) [Public domain], via Wikimedia Commons

 

 

Die physiologischen Aufgaben des Blutes sind dabei vielfältiger Natur:

 

- Versorgung mit Nährstoffen und Sauerstoff

- Wärmeregulation (diese wird durch das Blut im gesamten Körper konstant aufrechterhalten)

- Transportfunktion (Hormone, Botenstoffe)

- Informationsfunktion (das beste Beispiel ist hierbei die Hypoglykämie -> Essen)

- Abwehrfunktion: Spezifische Zellen sorgen für die Abwehr

- Blutstillung z.B. entstandenen Wunden

 

Wie fragil die Zusammensetzung und das Gleichgewicht des Blutes tatsächlich ist, wird einem bewusst, wenn man sich vor Augen hält, dass dem Virchow-Trias zufolge bereits (Blutzusammensetzung, Fließgeschwindigkeit, Veränderungen der Gefäßwand) eine einzige Veränderung dieser Komponenten zu einer Thrombose führen kann – und aus der Praxis wissen wir, dass dies nicht gerade selten passiert. Die weißen Blutkörperchen, also die Leukozyten, lassen sich wiederum in Lymphozyten, Granulozyten und Monozyten unterteilen. Aufgabe dieser speziellen Zellen ist es unter anderem, das Immunsystem aufrechtzuerhalten, Krankheitserreger zu bekämpfen und entstandene Zelltrümmer zu beseitigen, dies geschieht zum Beispiel durch die sogenannte Phagozytose („Fresszellen“).

 

Abbildung: Aktivierte und inaktive Thrombozyten

By Vigilius [CC BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0)], from Wikimedia Commons

 

 

 

Lymphozyten

 

Die Lymphozyten, fester Bestandteil unseres Immunsystems, bestehen aus B-Zellen, T-Zellen und sogenannten NK-Zellen. Sie sind in der Lage pathologische Zellen zu erkennen und auszusondern.

 

Abbildung: Lymphozyt

By El*Falaf [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)], from Wikimedia Commons

 

Granulozyten

 

Wenn ein labordiagnostisches Blutbild erstellt wird, so werden die Granulozyten in neutrophile, eosinophile und basophile Granulozyten unterteilt. Diese Unterteilung hängt mit dem Färbeverhalten zusammen und mit der mikroskopischen Morphologie. Die Bildung dieser Zellen erfolgt im Knochenmark aus Vorläuferzellen.

 

Abbildung: Granulozyt (eosinophil)

By El*Falaf [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)], from Wikimedia Commons

 

Monozyten

 

Monozyten sind die Vorläufer der sogenannten „Fresszellen“, den Makrophagen und sie sind für das Abwehrsystem unentbehrlich. Eine erhöhte Konzentration an Monozyten findet man immer dann, wenn im Organismus entzündliche Prozesse stattfinden.

 

Diese Zellen spielen nun bei der Leukämie eine gesonderte Rolle. In Deutschland erhält alle 15 Minuten ein Mensch die Diagnose „Blutkrebs“. Dabei sind die Betroffenen nicht nur ältere oder multimorbide Menschen, sie kann auch junge Menschen treffen und jeder zehnte findet keinen geeigneten Spender.

 

Der pathophysiologische Prozess, der bei der Leukämie zugrunde liegt, ist das maligne Entarten von Zellen, dabei klonen sie sich unkontrolliert und verdrängen gesunde, funktionstüchtige Bestandteile des Blutes. Problematisch ist dies deshalb, da die kranken Zellen praktisch funktionslos sind. Akute Leukämien können fulminante Verläufe haben, die unbehandelt recht schnell zum Tode führen. Chronische Leukämien können bis zu 20 Jahre latent verlaufen, meistens handelt es sich bei der Diagnose um einen Zufallsbefund.

 

Akute lymphatische Leukämie ALL

 

Die akute lymphatische Leukämie kann innerhalb eines sehr kurzen Zeitraumes entwickeln, die Erkrankung geht mit einer sehr schweren Klinik einher. Innerhalb kürzester Zeit entstehen durch eine unkontrollierte Zellteilung große Mengen von leukämischen Zellen, die sich im Blut aber auch im Knochenmark ansammeln und dabei gesunde Zellen verdrängen.

Die Leukämien, die vor allem im Kindesalter auftreten, sind insbesondere meist akute Leukämien. Die akute lymphatische/lymphoblastische Leukämie ist die häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter überhaupt mit 8ß% und mehr.

 

Ursachen der ALL

 

- Maligne Veränderung einer Stammzelle von Lymphozyten (Untergruppe der Leukozyten)

- Das Erbgut ist bereits verändert, auch wenn die Erkrankung noch gar nicht aufgetreten ist

 

Symptome der ALL

 


- Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß

- Symptome durch Verdrängung der physiologischen Hämatopoese: Infektanfälligkeit, Anämie, verstärkte Blutungsneigung

- Lymphknotenschwellung in 30%

-  Hepatomegalie seltener als Splenomegalie

-  Meningiosis leucaemica mit Ansammlung leukämischer Zellen am Augenhintergrund, dies führt zu Meningismus, Kopfschmerz, Emesis

-  Hautblässe (typisch)

-  Hauteinblutungen (Petechien)

 

Chronisch lymphatische Leukämie

 

Die CLL wird auch oftmals als chronische Lymphadenose bezeichnet. Sie ist eine niedrig maligne Art der Non-Hodgkin-Lymphone, also einer Form des Lymphknotenkrebses. Die CLL verläuft langsam und zunehmend. Es kommt dabei zu einer Ansammlung immuninkompetenter B- und T-Lymphozyten, so unterscheidet man die CLL in B- und T-CLL.

Bei dieser Form der Leukämie kommt es zu einer Wucherung des gesamten lymphatischen Gewebes in den Lymphknoten, Tonsillen, Milz, Leber und der Thymusdrüse. Die Erkrankung beginnt sehr verlangsamt und symptomlos. Fast immer sind die Lymphknotenschwellungen tastbar. Charakteristisch bei der CLL ist der Befall von Speichel- und Tränendrüsen.

 

 

Abbildung: Chronisch lymphatische Leukämie

By Gabriel Caponetti [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)], from Wikimedia Commons

 

Weitere Symptome der CLL

 

- Spleno- und Hepatomegalie (Vergrößerung von Milz und Leber)

- Befall von Haut, sichtbare Veränderungen im Gesicht

- Blutungen und Hämatome

- Mangel an Thrombozyten

- Infektanfälligkeit

- Zerfall der Blutzellen (Hämolyse)

 

Akute myeloische Leukämie

 

Die akute myeloische Leukämie AML ist die häufigste Leukämieform bei Erwachsenen. Dabei geht sie von den Vorläuferzellen der Thrombo-, Erythro- und Leukozyten aus.

 

Auf pathologischer Ebene kommt es bei der AML zu einer unkontrollierten Vermehrung der Blutzellen. Unter physiologischen Bedingungen ist dieser Prozess strikt reguliert und limitiert, nicht so bei der AML. Es entartet und vermehrt sich dabei eine frühe Vorstufe einer myeloischen Zelle. Zu den sogenannten myeloischen Zellen gehören wie bereits erwähnt Blutkörperchen, Blutplättchen und ein Teil der weißen Blutkörperchen. Es kommt zu einer ungebremsten Zellteilung und Vermehrung, allerdings sind diese Blutzellen nicht funktionstüchtig. Die entstandenen Zellen werden als myeloische Blasten bezeichnet. Sie breiten sich rasch im Knochenmark aus und behindern dort die Bildung gesunder Blutkörperchen. Über das Gefäßsystem werden die pathologischen Blasten im gesamten Organismus verteilt und befallen und schädigen dann andere Organe.

 

Sehr häufige Symptome der AML

 

- Anämie, Verminderung der roten Blutkörperchen, Erythrozytopenie

- Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit

- Fieber, erhöhte Infektanfälligkeit

- Bauchschmerz und Appetitlosigkeit (bedingt durch den organbefall von Milz, Leber)

- Vermehrung der Leukozyten (Leukozytose) durch Überproduktion lymphatischer Blasten

 

Häufige Symptome der AML

 

- Thrombozytopenie (verursacht i.d.F. Blutungen wie Petechien)

- Hämatome, Nasenblutungen, verlängerte Blutung z.B. nach Zahnarztbesuch oder Verletzungen

- Hypermennorrhoe

- Lymphknotenschwellung (Hals, Achselhöhlen, Leisten)

- Gelenk- und Knochenschmerz

 

Bei Befall des Gehirns, des Rückenmarks oder der Hirnhaut kommt es zu neurologischen Störungen wie Sehstörung, Erbrechen, Nervenparesen.

 

 

Chronisch myeloische Leukämie

 

Diese Leukämieform wird zu den proliferativen Erkrankungen gezählt, darunter versteht man differenzierter mehrere monoklonale Erkrankungen der Knochenmarksstammzellen mit autonomer, selbstständiger und unkontrollierten Vermehrung von Blutzellen: Leukozyten, Thrombozyten und Erythrozyten. Monoklonal deshalb, da diese Zellen ursprünglich aus einer einzigen abstammen bzw. untereinander identisch sind. Zu den myeloproliferativen Erkrankungen zählen ebenso:

 


- Polycytaemia Vera

- Essenzielle Thrombozythämie

- Osteomyelosklerose

 

Als Synonym für die CML wird auch die Bezeichnung chronische Myelose verwendet.

 

Pathogenese

 

Der CML liegt eine maligne Entartung einer Knochenmarksstammzelle zugrunde. Die Krankheit entwickelt sich dabei schleichend in einem Zeitraum von etwa 6-9 Jahren. Es kommt dabei zu einer Vermehrung der malignen monoklonalen Stammzellen, die dann massenhaft Granulozyten produzieren, die jedoch funktionstüchtig sind – hier liegt ein entscheidender Unterschied zur akuten Leukämie, dort sind diese Zellen nämlich unreif und funktionslos. Die CML verläuft dabei in drei Stadien:

 

Stadium I -> chronisch stabile Phase

Stadium II -> Akzelerationsphase

Stadium III -> Blastenschub

 

Symptome der CML


- Müdigkeit, Leistungsminderung, Nachtschweiß

- Oberbauchbeschwerden durch Milzvergrößerung

- Druck- und Klopfschmerz im Sternum

- Verstärkte Blutungsneigung

- Thrombosen infolge einer sehr hohen Leukozytenanzahl

 

Akute lymphatische Leukämie ALL

 

Die Leukämien, die vor allem im Kindesalter auftreten, sind insbesondere meist akute Leukämien. Die akute lymphatische/lymphoblastische Leukämie ist die häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter überhaupt mit 8ß% und mehr.

 

Ursachen der ALL

 

- Maligne Veränderung einer Stammzelle von Lymphozyten (Untergruppe der Leukozyten)

- Das Erbgut ist bereits verändert, auch wenn die Erkrankung noch gar nicht aufgetreten ist

 

Symptome der ALL


- Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß

- Symptome durch Verdrängung der physiologischen Hämatopoese: Infektanfälligkeit, Anämie, verstärkte Blutungsneigung

- Lymphknotenschwellung in 30%

- Hepatomegalie seltener als Splenomegalie

- Meningiosis leucaemica mit Ansammlung leukämischer Zellen am Augenhintergrund, dies führt zu Meningismus, Kopfschmerz, Emesis

- Hautblässe (typisch)

- Hauteinblutungen

 

 

Chronische lymphatische Leukämie CLL

 

Chronische lymphatische Leukämie CLL (niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphom)

Die CLL wird auch oftmals als chronische Lymphadenose bezeichnet. Sie ist eine niedrig maligne Art der Non-Hodgkin-Lymphone, also einer Form des Lymphknotenkrebses. Die CLL verläuft langsam und zunehmend. Es kommt dabei zu einer Ansammlung immuninkompetenter B- und T-Lymphozyten, so unterscheidet man die CLL in B- und T-CLL.

 

Bei dieser Form der Leukämie kommt es zu einer Wucherung des gesamten lymphatischen Gewebes in den Lymphknoten, Tonsillen, Milz, Leber und der Thymusdrüse. Die Erkrankung beginnt sehr verlangsamt und symptomlos. Fast immer sind die Lymphknotenschwellungen tastbar. Charakteristisch bei der CLL ist der Befall von Speichel- und Tränendrüsen.

 

Weitere Symptome der CLL


- Spleno- und Hepatomegalie

- Befall von Haut, sichtbare Veränderungen im Gesicht

- Blutungen und Hämatome

- Mangel an Thrombozyten

- Infektanfälligkeit

- Zerfall der Blutzellen (Hämolyse)

 

Therapie bei allen Formen

 

- Zytostatika-Therapie („Chemotherapie“)

- Strahlentherapie

- Knochenmarkstransplantationen

 

 

 

 

 

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